KİSTİK FİBROZİS 

    Kistik fibrozis otozomal resesif geçiş gösteren kalıtsal bir hastalık olup bebeklerde çocuklarda ve gençlerde görülmektedir. Hastalığın görülme sıklığı 2000’de 1 ile 2500’de 1 arasındadır.

   Bu hastalıkta genetik olarak geçen ana bozukluk akciğer, pankreas  gibi dış salgıları olan organların salgıladıkları balgam, pankreas sıvısı gibi sıvıların kıvamlarının artmış olmasıdır. Bu sıvılar koyu ve yapışkan özellikte olup akışkanlıklarını kaybetmişlerdir. Ayrıca salgılar bağırsağa akamadığı için yenilen yiyecekler sindirilip vücuda yararlı hale getirilemez, sonuç olarak; ishal, karında gaz ve şişkinlik, kilo alamama, vitamin eksiklikleri, ve büyüme-gelişme geriliği ortaya çıkar.

    Kistik fibrozis hastalığında ter bezleri de etkilenir, hastaların terleri daha tuzludur, özellikle sıcak havalarda terle tuz ve su kaybı artar, hastalarda susuzluk ve tuzsuzluk belirtileri (şok) görülebilir. Küçük soluk borularında, balgamdaki sümüksü madde olan müküsün yaptığı tıkaçlar ve kistik genişlemeler yanında akciğerde fibroz doku artışı vardır. Hasta çocuklarda, balgam çıkarmada zorluk, hırıltılı solunum, öksürük bulunur ve akciğerde sık sık enfeksiyonlar oluşur.

Pankreasın Kistik Fibrozisi 

    Kistik genişlemeler pankreas kanallarında da vardır. Pankreas salgısının tam boşalamaması kistlere ve pankreas dokusuna sızmasına bağlı olarak pankreas hasarı gelişir. Hastalıkta pankreasın küçüldüğü, inceldiği, sertleştiği, salgı yollarının tıkandığı görülür. Pankreasın sindirim salgıları yetersiz olduğundan, besinlerin sindirilip emilmesi güçleşir.

Kistik Fibrozis ve Diyabet İlişkisi

    Kistik fibrozisli hastaların yaşam sürelerinin uzaması bu hastalarda bir çok sistemi ilgilendiren komplikasyonları gündeme getirmiştir. Bozulmuş glukoz toleransı ve kistik fibrozise bağlı diyabet kistik fibrozisin en sık komplikasyonları arasına girmiştir. Kistik fibrozise bağlı gelişen diyabet diyabetin ayrı bir tipi olup hem tip 1 hem tip 2 diyabetin bazı özelliklerini gösterir. Kistik fibrozis ilişkili diyabetin temel nedeni pankreas adacık hücrelerinin kaybı nedeni ile insülin eksikliğinin gelişmesidir. Kistik fibrozise bağlı gelişen diyabetin başlangıçta bulguları genellikle silik olmakta, hastalık sinsi bir şekilde seyretmektedir. 

   Kistik fibroziste yaşam süresini kısıtlayan en önemli faktör pulmoner fonksiyonların bozulmasıdır. Kistik fibrozisli hastalarda glukoz kontrolünün bozulması ile pulmoner fonksiyonların bozulması arasında yakın bir ilişkinin varlığını bildiren çalışmalar vardır. Bu nedenle kistik fibrozise bağlı diabetin erken tanınıp tedavi edilmesi morbidite ve mortaliteyi azaltır.

Kistik Fibrozisli Hasta Diyeti

Kistik fibrozis tanısı konmuş kişinin, enerjisi yüksek, proteini yeterli yağı az, vitamin ve minerallerden zengin bir diyet alması gerekir. 

Diyette;

• Yağsız süt            
• Yoğurt
• Peynir
• Az yağlı etler
• Pilav
• Sebze ve meyve yeterli miktarda bulunmalıdır.

Sonuç

Günümüzde KF hastalığı ciddi sağlık problemlerine neden olmaya devam etmektedir. KF’li hastalarda komplikasyon gelişimini önlemek için erken tanı ve tedavide multidisipliner yaklaşım hastaların yaşam kalitesinin artması için büyük önem taşımaktadır.

Kaynakça:

Ayfer ALİKAŞİFOĞLUa aPediatrik Endokrinoloji Ünitesi, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, ANKARATurkiye Klinikleri J Int Med Sci 2007;3(14 Suppl 1):S 71-4

Prof. Dr. Ayşe BAYSAL,BESLENME,Maltepe/Ankara HATİBOĞLU yayıncılık, 2015

Esra Tu, Tuncer Tu,Toraks Dergisi 4 (2), 198-204, 2003

Lokman Timurağaoğlu, Velat Şen, Mehmet Fuat Gürkan,ARCHIVES OF PEDIATRICS 1 (1), 21-26, 2016