Kalıtsal fruktozemi, karbonhidratların yapı taşlarından biri olan fruktozun metabolizmasında görevli olan Aldolaz B enziminin karaciğer, böbrek ve ince bağırsakta eksikliğinden kaynaklanan otozomal geçişli bir metabolizma hastalığıdır. Kalıtsal fruktoz intoleransı insidansının dünya çapında her yıl 20.000 ila 30.000 kişide 1 olduğu tahmin edilmektedir.
BELİRTİLERİ NEDİR?
- Bu hastalığın belirtisi doğar doğmaz ortaya çıkmaz, ek gıdaya geçiş ya da anne sütünün kesildiği dönemlerde gözlemlenir.
- Fruktoz içeren besinlerin tüketiminden yarım saat ya da bir saat sonra hipoglisemi(düşük kan şekeri) atakları görülür.
- Fruktozun vücutta parçalanamaması ve kullanılamaması nedeniyle hipoglisemi gözlemlenirken, fazla miktarda fruktozun vücuda girmesiyle ya da vücutta dönüştürüldüğünde metabolize olamayacağından dolayı vücutta birikerek toksik etkiye yol açarak karaciğer ve böbreklerdeki fruktoz birikimi bu organlarda işlevsel sorunlar oluşmasına sebep olur.
- Hastalarda kusma, karın ağrısı, sarılık belirtileri görülür.
- Meyve ve sebze tüketimi kısıtlı olduğundan dolayı C vitamini ve B9 vitamini (folik asit) eksikliği görülebilmektedir.
BESLENME NASIL OLMALIDIR?
Fruktozemiye bağlı belirtiler bebeklerin ek gıdaya geçiş sürecinde fruktoz veya vücutta sükroz ve sorbitolün fruktoza dönüşmesiyle başlamaktadır.. Fruktoz, sukroz ve sorbitolün diyetle kısıtlanması hastalığın semptomlarının azalmasında yapı taşıdır.
Fruktozemi hastalarının tüketmemesi gereken besinleri bilmeleri onlara hayat boyu ruhsal ve bedenen iyi hissetmelerinde yardımcı olacaktır ve bu besinlerin farkında olarak metabolik hastalıklarıyla baş etmek onlar için hayatı kolaylaştıracaktır.
Şimdi gelelim tüketmemeleri gereken besinlere: Meyvelerin tümü, bal, şeker, meyvenin ve şekerin katıldığı her türlü gıda (pekmez, reçel, marmelatlar), mısır şurubu, şeker kamışı, akçaağaç şurubu, vanilya, bazı sebzeler (soğan, patlıcan, domates, bakla, bal kabağı, bamya, biber, taze fasulye, havuç, lahana, pancar, roka, yer elması..), bazı diyabetik ürünler, bazı fruktoz ve sukroz içeren bebek mamaları, kuruyemişler (fındık, ceviz, fıstık, leblebi…) ve yağlı tohumlar, soya ve soyalı besinler, kurubaklagillerin hepsi, meyveli ve tatlandırılmış olan süt ürünleri, sahlep, boza, meyve suları, şeker ile terbiye edilmiş et ürünleri, şeker eklenmiş salata sosları, kepek, bulgur, yarma, kek, kurabiye gibi içeriği bilinmeyen hazır unlu besinler diyetten tamamen çıkartılmalıdır.
Ayrıca fruktoz ve sükrozun birincil bileşen olarak listelenmemiş olabileceği ilaç ve formüllerden kaçınılması gerekir. Hastanede yatış sırasında fruktoz içeren intravenöz sıvıların kullanımından kaçınmak için özel dikkat önerilir.
Fruktozemi hastalarının tüketebileceği besinler: süt, ayran, şekersiz çay, kahve, kakao, fruktoz ve şeker içermeyen bitki çayları, sade soda, yumurta, peynir, et ve balık ürünlerinden (az yağlı etler, hindi, tavuk, balık ve diğer deniz mahsülleri), tahıllar(kepeksiz beyaz ekmek, mısır ekmeği, çavdar ekmeği, arpa, nişasta,kabuksuz pirinç,yulaf, makarna, şehriye), yağlar(tereyağ, margarin, sıvı yağlar) bazı sebzeler(ıspanak, pazı, semizotu, kereviz, mantar, patates, bezelye, yeşil salata, turp, salatalık, brokoli, kuşkonmaz hindiba, brüksel lahanası), tatlılardan sadece glikoz ile yapılanlar tüketilebilir.
**Günlük alınan fruktoz 1-2 gramı geçmemelidir.
Hastanın diyetinden yasaklı besinlerin çıkarılması ile semptomlarda iyileşmeler ve hızlı bir toparlanma gözlemlenir. Çocuklarda olması gereken büyüme ve gelişme yakalanır daha sonrasında tetkikler sonuçlarına göre, kişinin kilosuna uygun olarak belirlenen miktarda fruktoz içeren besinler diyetine eklenir.
KAYNAKÇA
1- Cox TM. Fructose intolerance: heredity and the environment. In Genetics and Human Nutrition. Randle PJ, Bell JI, Scott J (ed). John Libbey, London, pp 81-92, 1990 15.
2- Hamilton Health Sciences, McMaster Children’s Hospital. Your child’s diet with Dietary Fructose Intolerance (DFI). Available online at : http://www.hamiltonhealthsciences.ca/documents/Patient %20Education/DFI-trh.pdf Accessed: December 15th, 2015.
3- Bouteldja N, Timson DJ. The biochemical basis of hereditary fructose intolerance. J Inherit Metab Dis. 2010 Apr;33(2):105-12. doi: 10.1007/s10545-010-9053-2. Epub 2010 Feb 17. Review.
4- Turhan , B., & Saka, M. (2016). Herediter Fruktoz İntoleransında Beslenme. Güncel Gastroenteroloji .
5- Rumping L, Waterham HR, Kok I, van Hasselt PM, Visser G. Hereditary fructose intolerance. [Article in Dutch]. Ned Tijdschr Geneeskd 158: A6889, 2014.
