Wilson Hastalığı Nedir ?

    Wilson hastalığı bakır metabolizmasının nadir rastlanan otozomal resesif bir hastalığıdır.Hastalığın karaciğer,serebral korteks, serebellum, kornea, iskelet sistemi ve diğer organlarda yoğun bakır birikimine bağlı olduğu bilinmektedir.Hastalığın insidansı 1/100.000-1/500.000 arasında değişmektedir. Prevalansı 1/30.000’dir.

    İlk belirtileri hemolitik anemi, glomerulonefrit, akut hepatit, psikiyatrik bozukluklar olan bir hastalıktır.

    Erken tanı konan ve tedaviye başlanan hastalarda kalıcı hasar (zeka geriliği) önlenemese de nörolojik (yürüme ve konuşma bozukluğu), organ bozukluklarını önlemek mümkün olabilmektedir.

BAKIR METABOLİZMASI

    Bakır (Cu) vücutta kofaktör olarak işlev görür ve bir çok enzimin yapısında bulunur. İnsan vucudunda 100-150 mg bakır bulunur. Süperoksit dismutaz ile vücuttan serbest radikallerin temizlenmesinde önemli rolü vardır. Vücutta aşırı birikmesi ise serbest radikal oluşumuna ve DNA’da parçalanmaya yol açarak hücrelerin erken ölümüne neden olur. Bakırın %93’ü seruloplazmine, %7’si ise aminoasitlere ve albumine bağlanarak taşınır.

    Normal bir diyetle yaklaşık 2-5 mg/gün bakır alınır. Vücuda alınan bakırın bir kısmı ince bağırsakta emilir bir kısmı ise dışkı şeklinde atılır.

    Bakır birikimi üç nedenden dolayı olabilir:

1-Emilimin fazla olması
2-Atılımın az olması
3-Dağılımda anormallik

Beslenmede dikkat edilmesi gerekenler:
    Wilson hastalığında bakır atımı azalır ve birikime bağlı olarak doku harabiyeti gerçekleştiğinden bu hastalara bakırdan kısıtlı beslenme programı uygulanır. Bu kısıtlama hastanın ağırlığına ve büyüme hızına uygun olmalıdır. Hastalık genellikle 5 yaşından sonra ortaya çıkar ve 1 mg bakır içeren beslenme programı hazırlanır.

Bakır gereksinimi (mg/gün)
0-6 ay : 0,4-0,6
6-12 ay: 0,6-0,7
1-3 yaş: 0,7-1,0
4-6 yaş: 1,0-1,5
7-10 yaş: 1,0-2,0
11 yaş+ :1,5-2,5
Yetişkin: 1,5-3,0

Bakırdan kısıtlı beslenme programında bazı besinlerin değişimleri (1 mg Cu)

⦁ Bir süt değişimi: 0,05 mg bakır içerir.
Yağlı süt: 250 ml
Süt tozu: 30 g
Yoğurt: 160 ml

⦁ Bir et değişimi : 0.03 mg içerir.
Dana , kaz, ördek eti: 10 g
Balık : 15 g
Koyun eti : 20 g
Sığır eti : 35 g
Tüm tavuk : 50 g
!!! Peynir ( 60 g ): 0,01 bakır içerir.
!!! Tavuk karaciğeri (15 g) ve tavuk sakatatı (20 g) : 0.06 bakır içerir.

⦁ Bir ekmek değişimi : 0,09 mg bakır içerir.
Ekmek (buğday) : 25 g
Ekmek (çavdar), pirinç, patates (pişmiş) : 30 g
Makarna : 80 g
Bulgur : 15 g

⦁ Bir sebze değişimi : 0,05 mg bakır içerir.
Taze bezelye : 20 g
Domates, Salatalık : 80 g
Kıvırcık, Marul : 120 g
Taze fasülye : 20 g
Patlıcan : 50 g

⦁ Bir şeker değişimi : 0,05 mg bakır içerir.
Şeker : 40 g
Çikolata : 5 g
Reçel : 20 g
Bal : 25 g

⦁ Bir meyve değişimi : 0,05 mg bakır içerir.
Portakal, Ahududu : 40 g
Elma : 50 g
Mandalina, Muz : 60 g
Limon suyu : 135 ml
Şeftali : 500 g

!!! Günlük 1 g tuz tüketebilir. ( 0,004 bakır içerir.)
!!! Günlük 10 g tereyağı serbesttir.

Bakırdan zengin besinler:
    Karaciğer, organ etleri, yağlı tohumlar,  bezelye ve mercimek, kabuklu deniz ürünleri, mantar, pekmez,kuru meyveler,  ıspanak ve diğer yapraklı sebzelerdir.

Bakırdan kısıtlı besinler:

    Şeker, rafine edilmiş tahıllarda, süt, peynir ve diğer süt ürünleri bakır içeriği kısıtlı besinlerdir.

Tedavi: 

    Bakırdan fakir diyet Wilson hastalarında yararlı olabilir ancak tek başına bir tedavi yaklaşımı olarak düşünülmemelidir.

    Bakır içeriği yüksek olan besinler diyetten çıkarılmalı veya kısıtlanmalıdır.

    Çinko bağırsaklardan bakır emilimini azaltmak amacıyla kullanılır.

SONUÇ:

    Eğer Wilson hastalığı tanısı erken konur ve tedavi edilirse hastalar normal bir yaşam beklentisine sahiptirler. Tedavi yapılmayan
Wilson hastaları nörolojik semptomları başladıktan 2-5 yıl içinde kaybedilirler. Bu sebeple uygulanan beslenme programları yaşam tarzı haline getirilmelidir.

Sebahat Küçük

Kaynakça

 Kuloğlu, Z. ve Girgin, N. (2004), Wilson Hastalığı, Türkiye Klinikleri J Pediatr, 13, 246-253.

Köksal, G. ve Gökmen, H. (2017), Çocuk Hastalıklarında Beslenme Tedavisi. Ankara Hatipoğlu Yayınevi.

Aluçlu, M. (2007), İlk Bulgusu Ekstrapiramidal Semptom Olan Wilson Hastalığı: Olgu Sunumu, Dicle Tıp Dergisi,34(2): 127-130.

Gelincik, H. ve Koç, F. (2015),Wilson Hastalığı: Tanısal Yaklaşım,Cukurova Medical Journal,40(2):345-352.